Atypisches hämolytisch-urämisches-Syndrom (Atypisches HUS)

Das hämolytisch-urämische Syndrom ist eine akute Erkrankung, die durch den Symptomkomplex

  • Hämolytische Anämie
  • Thrombozytopenie
  • Akutes Nierenversagen

gekennzeichnet ist. Das typische HUS tritt bevorzugt im Kindesalter auf und wird durch Bakterientoxine (Shigatoxin) bei Infektionen, v.a. mit enterohämorrhagischen E. coli (EHEC), Shigellen oder Salmonellen verursacht. Wegweisendes Symptom ist hierbei das Auftreten von blutiger Diarrhoe.

Fehlt diese hämorrhagische Diarrhoe und werden auch ansonsten keine Hinweise auf eine entsprechende Infektion gefunden, so spricht man vom atypischen hämolytisch-urämischen Syndrom (auch: atypisches HUS, aHus).

Dieses atypische HUS entsteht in Folge einer Fehlregulation des Komplementsystems, eines Teils des körpereigenen Immunsystems. Man geht davon aus, dass genetische Mutationen in Genen, die für Proteine des Komplementsystems kodieren, hierfür ursächlich eine entscheidende Rolle spielen. Insbesondere Mutationen von Faktor H, einem so genannten Komplement-Kontroll-Protein, führen zu einer Überaktivität des Komplementsystems und in der Folge zur Entwicklung eines aHUS.

Trotz oft bereits familiär bedingter genetischer Prädisposition kommt es oft erst im Erwachsenenalter zur Auftreten des aHUS. Häufige Auslöser sind unter anderem Schwangerschaften, Knochenmarks- oder Stammzelltransplantationen, immunsuppresive und andere Medikamente, Krebserkrankungen, Kokainkonsum sowie systemischer Lupus erythematodes (SLE).

Eine wichtige Differentialdiagnose zum typischen und atypischen HUS stellt die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) dar.

Therapie

Schon bei begründetem Verdacht auf ein atypisches hämolytisch-urämisches-Syndrom sollte eine Plasmapherese durchgeführt werden. Zudem hat sich in aktuellen Studien eine Therapie mit Eculizumab, einem monoklonalen Antikörper gegen den Komplementfaktor C5, als vielversprechende Behandlungsmöglichkeit herausgestellt.

Änämie und Thrombozytopenie können wenn nötig symptomatisch mit Transfusionen behandelt werden.

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