Die intestinale neuronale Dysplasie Typ B ist eine seltene Erkrankung des Darmes, die mit einer Störung der Darmperistaltik und daraus resultierend mit chronischer Obstipation einhergeht. Sie betrifft vermehrt Kinder, die unter einem Morbus Hirschsprung leiden. Bei etwa 3% der Kinder mit chronischer Obstipation und etwa 6% der Kinder mit M. Hirschsprung liegt eine NID-B vor.
Ursachen und Pathogenese
Ursache der bei der NID-B bestehenden Symptomatik ist eine Fehlbildung des Plexus submucosus. Es kommt zu einer vermehrten Anzahl so genannter Riesenganglien im Plexus submucosus. Unter Riesenganglien versteht man dabei solche Ganglien, die im Biopsiepräparat mehr als 8 Nervenzellanschnitte enthalten. Die Ätiologie dieser Fehlbildung ist bislang nicht bekannt.
Diagnostik
Die Diagnose einer intestinalen neuronalen Dysplasie Typ B erfolgt auf Grundlage einer Biopsie des Plexus submucosus, die in der Regel in einer Lokalisation 8 – 10 cm ab Ano entnommen wird. Sie kann grundsätzlich erst nach dem 1. Lebensjahr gestellt werden, da innerhalb des ersten Lebensjahres natürlicherweise eine vermehrte Anzahl von submukösen Riesenganglien auftritt. Beim gesunden Kind gehen die überschüssigen Nervenzellen jedoch im Verlauf des ersten Lebensjahres physiologischerweise durch Apoptose zugrunde.
Folgende diagnostische Kriterien müssen für die Diagnose einer NID-B erfüllt sein:
1.) Analyse von mindestens 25 Ganglien (im Idealfall 60 Ganglien) des Plexus submucosus, wobei mindestens 20% der Ganglien Riesenganglien sein müssen.
2.) Die Riesenganglien müssen jeweils mindestens 8 Nervenzellen aufweisen.
Therapie
Die Verstopfungs-Symptomatik normalisiert sich mit dem Alter in vielen Fällen von selbst. In der Regel ist daher eine symptomatische Therapie ausreichend, eine Resektion der betroffenen Darmabschnitte ist nur in Ausnahmefällen nötig.
Bei persistierender Symptomatik sollten andere / weitere Erkrankungen des Magen-Darm-Traktes (M. Hirschsprung, Hypogangliose, Desmose) differentialdiagnostisch ausgeschlossen werden.
