Video: Morbus Parkinson und Parkinson-Syndrome

Videovortrag zum Morbus Parkinson, sekundären Parkinsonsymptomen sowie zu den Parkinson-Plus Syndromen mit Informationen zu Entstehung, Pathogenese, Symptomen, Diagnostik und Therapie.


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Morbus Parkinson und Parkinson-Syndrome

Wir wollen uns heute mit dem Thema Parkinson beschäftigen, und zwar natürlich mit dem Morbus Parkinson, aber auch mit einer Reihe von weiteren Parkinson-Syndromen. Es gibt zum einen noch sekundäre oder symptomatische Parkinsonsyndrome, zum anderen und es gibt die sogenannten Parkinson-plus Syndrome. Was das jeweils genau ist, das wird im Verlauf des Vortrags nach deutlich werden.

Überblick

Wir beginnen mit einem kleinen Überblick. Die drei Gruppen von Parkinsonsyndromen wurden ja bereits genannt. Die häufigste Parkinson-Erkrankung ist der Morbus Parkinson. Er macht ungefähr 75 % der Parkinsonerkrankungen aus und wird auch idiopathisches Parkinsonsyndrom genannt.

'Idiopathisch' deswegen, weil noch nicht genau bekannt ist, was die eigentliche Ursache für den Morbus Parkinson ist. Es gibt allerdings schon einige Erkenntnisse zur Pathophysiologie, die später noch genauer erläutert werden.

Dann gibt es noch die Parkinson-plus Syndrome. Parkinson-plus bedeutet, dass zusätzlich zur klassischen Parkinsonsymptomatik noch zusätzliche Symptome vorliegen, die für einen Morbus Parkinson nicht typisch wären. Es gibt im Wesentlichen vier dieser Erkrankungen: Die Multisystematrophie, die progressive supranukleäre Blickparese, die Lewy-Körperchen-Demenz und die kortikobasale Degeneration.

Dann gibt es noch die Gruppe der sekundären oder symptomatischen Parkinsonsyndrome. Das sind Parkinson-Syndrome, die auf der Grundlage einer anderen Erkrankung oder eines anderen Umstandes entstehen. Zum Beispiel Medikamente sind häufig Auslöser einer Parkinsonsymptomatik. Auch Vergiftungen oder Hirninfarkte können eine Parkinsonsymptomatik auslösen. Auch interessant ist, dass wiederholte kleinere Schädel-Hirn-Traumata ebenfalls eine Parkinsonsymptomatik auslösen können. Das bekannteste Beispiel dafür ist sicherlich der Boxer Muhammad Ali. Aufgrund seiner langjährigen Boxkarriere geht man davon, dass die wiederholten Schläge gegen den Kopf die Ursache dafür waren, dass er letztlich an einem Parkinson-Syndrom erkrankt ist.

Morbus Parkinson

Beginnen wir erst mal mit dem Morbus Parkinson. Der Morbus Parkinson ist eine idiopathische, degenerative Erkrankung des extrapyramidalmotorischen Systems und im Speziellen der Basalganglien. Daher sollten wir uns erst einmal klarmachen, was denn überhaupt das extrapyramidalmotorische System ist. Unsere Motorik wird im Prinzip von zwei Systemen des zentralen Nervensystems gesteuert. Das ist zum einen das pyramidale System oder die Pyramidenbahn und zum anderen eben dieses extrapyramidalmotorische System.

Extrapyramidalmotorisches System und Pyramidenbahn

Die Pyramidenbahn beginnt im motorischen Kortex, also in der Großhirnrinde, im sogenannten Gyrus präzentralis. Dort liegen die ersten Motorneurone der Pyramidenbahn. Diese Motoneurone haben sehr lange Zellfortsätze (Axone), die als so genannte Pyramidenbahn vom Gehirn bis ins Rückenmark ins jeweilige Segment ziehen, in dem sie umgeschaltet werden auf das zweiten Motoneuron. Die Axone des zweiten Motoneurons verlassen mit dem Spinalnerv dann das zentrale Nervensystem und ziehen zum jeweiligen Muskel, der innerviert werden soll.

Alle motorischen Anteile des ZNS, die nicht zur Pyramidenbahn gehören, nennt man dementsprechend extrapyramidalmotorisches System. Das sind im Wesentlichen tiefe Hirnstrukturen, die sogenannten Basalganglien. Sie bestehen im anatomischen Sinne aus drei Strukturen: Aus dem länglichen, gebogenen Nucleus caudatus, aus dem Putamen und aus dem Globus pallidus. Im funktionellen Sinne rechnet man noch zwei weitere Strukturen zu den Basalganglien dazu, nämlich die Substantia nigra, die für den Parkinson wie wir später sehen werden eine sehr wichtige Rolle spielt, und den Nucleus subthalamicus.

Was sind jetzt aber die Unterschiede zwischen diesen beiden motorischen Systemen? Früher hat man es sich da relativ leicht gemacht und hat gesagt: Die Willkürbewegungen werden von der Pyramidenbahn gesteuert und alle unwillkürlichen Bewegungen werden vom extrapyramidalmotorischen System gesteuert. Ganz so hat sich das allerdings nicht bestätigt. Es ist zwar richtig, dass die Pyramidenbahn willkürliche Bewegungen ermöglicht. Es ist aber nicht ganz richtig, dass das extrapyramidalmotorische System nur für die unwillkürlichen Bewegungen zuständig ist, sondern es hat ebenfalls auch Anteile an den Willkürbewegungen. Es sorgt nämlich dafür, dass diese Willkürbewegungen harmonisch ablaufen und dass sie sehr gut aufeinander abgestimmt sind. Nichtsdestotrotz ist das extrapyramidalmotorische System aber tatsächlich auch für die unwillkürlichen Bewegungen zuständig und hat unter anderem wichtige Aufgaben für unsere Körperhaltung, für unsere Koordination, dafür, dass wir das Gleichgewicht halten können und auch für den Muskeltonus. Also für die Grundspannung unserer Muskulatur. Daraus lassen sich auch sehr gut die motorischen Symptome des Morbus Parkinson ableiten.

Pathophysiologie

Bevor wir aber zu den Symptomen kommen noch mal kurz ein paar Worte zur Pathophysiologie des Morbus Parkinson. Wir haben ja gesagt, die Ursache kennt man noch nicht so genau. Aber man kennt die Veränderungen im Gehirn, die letztlich zu den Symptomen von Morbus Parkinson führen. Im Wesentlichen ist das ein Untergang von Nervenzellen in der Substantia nigra. Die Substantia nigra, das haben wir ja eben schon gelernt, ist ein Teil der Basalganglien und in diesem Teil findet sich eine sehr hohe Anzahl von Nervenzellen die Dopamin als Neurotransmitter verwenden. Genau in diesen Nervenzellen lagern sich bei Morbus Parkinson bestimmte Proteine ab, nämlich vor allem das Alpha-Synuclein. Diese Ablagerungen bezeichnet man dann histologisch auch als Lewy-Körperchen.

Durch diese Ablagerungen sterben die Nervenzellen ab mit der Folge, dass es zu einem Mangel an Dopamin als Neurotransmitter im extrapyramidalmotorischen System kommt. Dieser Mangel bedingt dann auch, dass andere Neurotransmitter, die von anderen Neuronen ausgeschüttet werden, im Vergleich zum Dopamin überwiegen. Das ist insbesondere das Acetylcholin und das Glutamat. Letztlich führt dann der Untergang der Neurone und dieses Neurotransmitter-Ungleichgewicht dazu, dass es zur mangelnden Aktivierung von motorischen Zentren kommt. Damit kann man dann auch die drei Hauptsymptome bzw. die klassische Trias der motorischen Parkinsonsymptome erklären, nämlich Rigor, Tremor und Akinese bzw. Bradykinese. Das besprechen wir aber wie gesagt gleich bei den Symptomen.

Epidemiologie

Jetzt noch ein paar Worte zur Epidemiologie. Man muss als erstes wissen, dass Parkinson eine Erkrankung des älteren Menschen ist. Das heißt bei Menschen unter 40 kommt so gut wie nie ein Morbus Parkinson vor. Meistens beginnt er zwischen dem 50. und dem 80. Lebensjahr. Bei den über 60-jährigen sind es ungefähr ein Prozent der Bevölkerung, die betroffen sind. Bei den über 80-jährigen schon ungefähr 2 %. Insgesamt geht man davon aus, dass zur Zeit zwischen 250.000 und 400.000 Betroffene mit Morbus Parkinson in Deutschland leben. Männer sind ein kleines bisschen häufiger betroffen, allerdings ist das Geschlechterverhältnis relativ ausgeglichen, also fast bei 1:1.

Symptome

Jetzt aber zu den eigentlichen Symptomen von Morbus Parkinson. Als erstes ist es hierbei ganz wichtig zu wissen, dass der Morbus Parkinson im Prinzip immer schleichend und immer einseitig beginnt. Das ist nämlich auch in wichtiges Unterscheidungsmerkmal zu den anderen Parkinsonsyndromen, zu den wir später noch kommen. Er beginnt auch nicht nur einseitig, sondern im gesamten Krankheitsverlauf bleibt in der Regel auch eine Asymmetrie bestehen.

Die Symptome kann man in drei verschiedene Gruppen einteilen. Am bekanntesten und am klassischsten für den Morbus Parkinson sind die motorischen Symptome. Da gibt es die klassische Trias, bestehend aus Rigor, Tremor und Akinese bzw. Bradykinese. Ein Rigor ist im Prinzip eine vermehrte Steifheit der Muskulatur, die auch oft mit einer gebeugten Körperhaltung einhergeht. Beim Tremor handelt es sich beim Morbus Parkinson um ein Ruhezittern ist, d.h. die Patienten zittern dann, wenn sie sich gerade nicht bewegen, typischerweise zum Beispiel an der Hand oder am Kopf. Anders wäre es zum Beispiel bei einem Tremor, der durch eine Kleinhirnschädigung hervorgerufen wird. Da hätten wir dann eher ein Zittern bei gezielten Bewegungen, einen Intentionstremor. Dann haben wir die Bradykinese. Bradykinese bedeutet dabei nicht nur, dass der Patient in seinen Bewegung verlangsamt ist, sondern es bedeutet auch, dass eine Starthemmung besteht, d.h. das Initiieren der Bewegung, der Start der Bewegung, ist das, was dem Parkinson-Patienten besonders schwer fällt.

Ein weiteres typisches Symptom, das zwar nicht zur klassischen Trias gehört, aber doch meistens bei Parkinson-Patienten auftritt, ist die posturale Instabilität. Das bedeutet einfach, dass die Stellreflexe des Patienten nicht mehr so gut funktionieren. Das wirkt sich dann so aus, dass der Patient, wenn er mal aus dem Gleichgewicht gerät, es sehr schwer hat, das Gleichgewicht wieder zurückzuerlangen. Er stürzt dann viel häufiger als gesunde Menschen.

Das kleinschrittige Gangbild ist auch ganz typisch für den Morbus Parkinson, ebenso wie die bereits erwähnte vornübergebeugte Körperhaltung.

Klassische Frühsymptome sind ein fehlendes Mitschwingen der Arme beim Gehen und, dass zum Beispiel ein Fuß beim Gehen über den Boden gezogen wird.

Auch Sprechprobleme können auftreten, meistens aber erst ein bisschen später im Krankheitsverlauf.

Man darf nicht vergessen, dass es neben den motorischen Symptomen auch noch andere Symptome gibt. Das sind unter anderem auch vegetative Symptome. Das heißt, die Patienten haben Probleme beim Wasserlassen, es kommt zu sexuellen Funktionsstörungen und Kreislaufregulationsstörungen, insbesondere zur sogenannten orthostatischen Hypotonie. Diese Blutdruckregulationsstörung tritt auf, wenn der Patient nach längerem Sitzen oder Liegen aufsteht. Der Blutdruck kann dann vom Körper nicht mehr aufrechterhalten werden und sinkt oft so weit ab, dass es zu Synkopen kommt, also zu kurzzeitiger Bewusstlosigkeit.

Was auch sehr typisch ist und zu den vegetativen Symptomen zählt ist das sogenannte Salbengesicht. Es kommt dadurch zustande, dass die Talgproduktion im Gesicht vermehrt ist und gleichzeitig durch die motorischen Symptome die Mimik vermindert ist.

Die dritte Gruppe an Symptomen sind die psychischen Symptome die zeigen sich durch ein verlangsamtes Denken, durch Depression und Stimmungsschwankungen, oft auch durch Halluzinationen (in der Regel visuelle Halluzination) und auch häufig durch sogenannte REM-Schlaf-Verhaltensstörungen. Die REM-Schlaf-Verhaltensstörungen sind ein sehr wichtiges Symptom, denn die treten schon sehr früh im Krankheitsverlauf auf. Das kann schon Jahre vor der eigentlichen Diagnose eines Morbus Parkinson sein. Allerdings werden sie dann meistens fehlgedeutet und nicht in den Zusammenhang mit Parkinson gebracht. REM-Schlaf-Verhaltensstörungen zeigt sich dadurch, dass der Patient in den Schlafphasen, in denen er träumt, seine Träume nicht nur im Gedächtnis auslebt, sondern sie tatsächlich auch motorisch auslebt, d.h. die Patienten zappeln dann viel im Bett, schreien zum Teil. Das wird meistens vom Ehepartner oder der Ehepartnerin bemerkt.

Dann gibt es noch einige Symptome, die sich nicht in diese drei Gruppen einteilen lassen, die aber doch auch krankheitstypisch sind. Das ist die Hyposmie (übrigens auch ein Frühsymptom). In den Büchern wird immer von einer reinen Hyposmie berichtet, oft ist es aber eigentlich vielmehr gar nicht wirklich eine Verminderung des Geruchssinnes, sondern eher ein Verwechseln von Gerüchen. D.h. die Patienten geben, wenn man sie danach fragt, gar kein gestörtes Geruchsempfinden an, sondern man findet es dann oft erst heraus, wenn man tatsächlich den Geruchssinn des Patienten überprüft, indem man ihm verschiedene Gerüche anbietet und ihn diese jeweils benennen lässt. Dann kommt es ziemlich oft zu Verwechslungen, die teilweise auch recht typisch sind für den Parkinson. Parkinson-Patienten werden zum Beispiel sehr häufig den Geruch von Ananas mit dem Geruch von Kokos verwechseln. In diese Richtung wird derzeit Forschung betrieben, um dies eventuell als Früherkennungsmethode zu etablieren.

Dann gibt es noch die Mikrographie: Wenn man den Patienten etwas schreiben lässt, dann schreibt der Patient typischerweise sehr klein. Desweiteren kann es auch zu Dysästhesien, d.h. zu Empfindungsstörung bis hin zu Schmerzen kommen.

Diagnose

Wie diagnostiziert man jetzt einen Morbus Parkinson? Das wichtigste bei der Diagnostik ist, dass man eine ausführliche Anamnese erhebt und eine gründliche körperliche Untersuchung vornimmt. Parkinson ist prinzipiell eine Erkrankung, die man allein aufgrund der klinischen Symptomatik diagnostizieren kann. Wichtig ist trotzdem, dass man immer auch mindestens eine Schnittbildgebung des Gehirns macht. In der Regel ein MRT, es kann auch eine CT oder eine Szintigraphie sein. Wichtig ist dies vor allem, um ein aufgrund einer strukturellen Hirnschädigung entstandenes sekundäres Parkinsonsyndrom auszuschließen.

Man kann auch einen L-Dopa Test machen. Das bedeutet man gibt dem Patienten eine Testdosis L-Dopa und schaut, ob sich darunter die Symptome schlagartig bessern. Das ist dann schon fast beweisend für Morbus Parkinson und außerdem auch ein wichtiges Abgrenzungsmerkmal gegenüber den Parkinson-plus Syndromen, die wir noch kennenlernen werden. Bei diesen schlägt das L-Dopa nämlich in der Regel nicht so gut an. Alternativ kann man auch einen Apomorphin-Test durchführen. Apomorphin ist ein Dopamin-Agonist, der Test funktioniert nach dem gleichen Prinzip.

Liquor-Untersuchungen spielen im Moment in der klinischen Routine noch keine Rolle. Es gibt zwar einige Veränderungen im Liquor, zur Zeit ist das aber eher in der Forschung relevant und nicht in der Klinik.

Eine definitiv sichere Diagnose kann man eigentlich erst post mortem stellen, wenn der Patient schon verstorben ist und man das Gehirn histologisch untersuchen kann und eben tatsächlich histologisch nachweisen kann, dass die dopaminergen Neurone in der Substantia nigra vermindert sind bzw. man Lewy-Körperchen nachweisen kann.

Therapie

Sämtliche medikamentösen Therapieansätze beruhen prinzipiell auf dem zuvor erwähnten Transmitter-Ungleichgewicht. D.h. man versucht einfach in erster Linie das Dopamin, was dem Körper fehlt, zu ersetzen.

Man kann allerdings nicht direkt Dopamin geben, denn Dopamin kommt nicht durch die Blut-Hirn-Schranke, es würde also gar nicht an seinem Zielort ankommen. Stattdessen gibt man L-Dopa. Das ist eine Vorstufe vom Dopamin, die dann durch körpereigene Enzyme, die sogenannten Decarboxylasen, wieder zu Dopamin abgebaut werden kann. Allerdings ist das Problem, dass es diese Decarboxylasen nicht nur im Zentralnervensystem gibt, sondern auch an anderen Stellen im Körper. Also muss man irgendwie dafür sorgen, dass das L-Dopa tatsächlich erst im Gehirn zu aktivem Dopamin wird und nicht schon vorher. Deswegen muss man zusätzlich zum L-Dopa immer auch ein peripheren Decarboxylase-Hemmer geben. Das ist dann in der Regel das Carbidopa oder das Benserazid.

Alternative zum L-Dopa kommen Dopaminagonisten infrage. Das macht man insbesondere bei jüngeren Patienten, bei denen man nicht direkt mit der L-Dopa Therapie einsteigen möchte. In der Regel würde man bei diesen erstmal versuchen, ob sich auch mit Dopamin-Agonisten eine Besserung erzielen lässt.

Dann gibt es noch die MAO-B-Inhibitoren und die COMT-Inhibitoren. Sie verfolgen beide ein ähnliches Prinzip, sie sorgen nämlich dafür, dass das im Körper vorhandene Dopamin nicht so schnell abgebaut wird. Allerdings kann man diese Medikamente nicht alleine geben, sondern sie kommen nur in Kombination mit L-Dopa zum Einsatz.

Andere medikamentöse Therapiemöglichkeiten beruhen nicht auf Dopamin, sondern deren Ansatz ist es, das Übergewicht der anderen beiden Transmitter, Glutamat und Acetylcholin, zu verringern. Da gibt es die NMDA-Antagonisten, das sind Antagonisten an speziellen Glutamatrezeptoren, und es gibt die Acetylcholin-Antagonisten, dieses setzt man besonders dann ein, wenn die Tremorsymptomatik, also das Zittern, beim Patienten sehr ausgeprägt ist.

Für einige Patienten kommt auch eine operative Therapie in Betracht. Da gibt es zwei etablierte Therapieformen: Zum einen die Pumpentherapie und zum anderen die tiefe Hirnstimulation, die im Volksmund oft als Hirnschrittmacher bezeichnet wird.

Die Pumpentherapie ist eine Therapie, die vor allem bei Patienten infrage kommt, die bereits einen langjährigen Krankheitsverlauf hinter sich haben und die im Verlauf der Erkrankung Schluckstörungen entwickelt haben und dadurch ihre Medikamente eben einfach nicht mehr herunterschlucken können oder für solche Patienten, die mit einem ausgeprägten so genannten "Wearing-off" zu kämpfen haben. Wearing-off bedeutet einfach, dass am Ende der Wirkzeit einer Medikamentendosis die Parkinson-Symptome wieder stärker werden. Das hängt damit zusammen, dass die Halbwertszeit von L-Dopa relativ kurz ist und dadurch starke Schwankungen im Medikamentenspiegel entstehen. Das Phänomen verstärkt sich meist immer weiter, je länger der Patient schon mit L-Dopa behandelt wurde. Es kann soweit gehen, das es zur so genannten akinetischen Krise kommt. Dabei kann sich der Patient dann gar nicht mehr bewegen, es handelt sich um einen akut lebensgefährlichen Zustand.

Was man bei diesen Patienten erwägen kann, ist operativ einen Katheter in den Dünndarm zu legen. An diesen Katheter kann man dann eine Pumpe anschließen, ähnlich wie eine Insulinpumpe, die dann kontinuierlich Medikamente direkt in den Dünndarm abgeben kann.

Die zweite Möglichkeit ist die tiefe Hirnstimulation. Sie ist mittlerweile auch sehr gut etabliert. Dabei werden Elektroden ins Gehirn in den Bereich der Substantia nigra oder des Globus pallidus eingesetzt und diese Bereiche dann durch eine Art Schrittmacher stimuliert. Das funktioniert inzwischen relativ gut und ist, wenn von einem erfahrenen Operateur durchgeführt, komplikationsarm.

Die Operation wird am wachen Patienten durchgeführt. Der Patient bekommt lediglich Lokalanästhesie und der Operateur kann so direkt während der Operation sehen, ob er mit den Elektroden an der richtigen Stelle ist, ob sich also die Symptomatik des Patienten tatsächlich bessert.

Die dritte Säule der Therapie ist die symptomatische Therapie. Auch diese sollte man nicht vernachlässigen, denn auch sie ist sehr wichtig für den Patienten und umfasst Dinge wie Physiotherapie, Ergotherapie, Logopädie bei Schluckstörungen, wenn nötig eine psychiatrische Betreuung und zum Beispiel auch das Anbinden des Patienten und auch seiner Familie an Selbsthilfegruppen.

Parkinson-Plus Syndrome

Kommen wir zum Abschluss noch zu den atypischen Parkinsonsyndromen oder Parkinson-Plus Syndromen. Das sind Krankheitsbilder, bei denen zusätzlich zur eigentlichen Parkinsonsymptomatik noch spezielle weitere Symptome auftreten. Zur Gruppe dieser atypischen Parkinsonsyndrome gehört die Multisystematrophie, die progressive supranukleäre Blickparese, die Lewy-Körperchen-Demenz und die kortikobasale Degeneration. Wir werden diese gleich auch alle im einzelnen kurz anschauen, vorher aber noch ein paar generelle Informationen zu Parkinson plus Syndromen.

Generell gilt, dass die Unterscheidung zwischen den Parkinson-plus Syndromen und dem Morbus Parkinson sehr schwer zu treffen ist. Man braucht dafür tatsächlich einen sehr erfahrenen Neurologen. Man kann aber trotzdem einige Besonderheiten der Parkinson-plus Syndrome feststellen. Das ist einmal, dass der Tremor, also das Ruhezittern, in der Regel bei den Parkinson-plus Syndromen weniger stark ausgeprägt ist. Dafür schreiten die Symptome in der Regel schneller voran.

Parkinson-plus Syndrome sind meist nicht so gut L-Dopa-responsiv, d.h. L-Dopa wirkt bei diesen Patienten deutlich schlechter als bei Morbus Parkinson.

Von den Symptomen her steht oft eine Demenz mehr im Mittelpunkt und es kommt oft schon früh im Krankheitsverlauf zur vermehrten Fallneigung. Was auch ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal ist, ist dass die Seitendifferenz meistens entweder gar nicht da ist oder viel weniger ausgeprägt als bei Morbus Parkinson.

Bei der Multisystematrophie sind vor allem die vegetativen Symptome stark ausgeprägt, d.h. die orthostatischen Hypotension tritt schon relativ früh im Krankheitsverlauf auf, aber auch die erektile Dysfunktion, die Verstopfung usw. treten alle sehr viel früher und sehr viel ausgeprägter auf als bei Morbus Parkinson. Außerdem kann es zu einer Kleinhirnbeteiligung kommen mit den klassischen Kleinhirnsymptomen wie Ataxie, Sprechstörungen und Augenbewegungsstörungen.

Man kann die Multisystematrophie noch mal in drei verschiedene Gruppen einteilen. Es gibt eine Multisystematrophie vom Parkinsontyp, bei der die klassischen motorischen Parkinsonsymptome überwiegen, eine Multisystematrophie vom Kleinhirntyp und eine Multisystematrophie vom autonomen Typ. Letztere wird auch als Shy-Drager-Syndrom bezeichnet, benannt nach zwei amerikanischen Neurologen.

Allerdings muss man sagen, dass diese Unterformen oft nicht so klar voneinander zu differenzieren sind und dass es auch auch oft Überschneidungen und Mischformen gibt. Histologisch kann man die Multisystematrophie an so genannten Glianarben erkennen. Das sind Bereiche, in denen die Nervenzellen abgestorben sind und es zur Vermehrung von Astrozyten gekommen ist.

Die progressive supranukleäre Blickparese (PSP) hat auch einen komplizierten Eigennamen, sie wird auch als Steele-Richardson-Olszewski-Syndrom bezeichnet. Sie zeichnet sich, wie der Name "Blickparese" bereits vermuten lässt, vor allem durch eine Blicklähmung aus. Die Patienten können meistens nicht mehr nach unten schauen. Als Symptom klagen die Patienten oft zum Beispiel über Probleme beim Lesen, da sie einfach nicht mehr nach unten auf ihr Buch schauen können. Außerdem treten dabei auch eine frühe Fallneigung auf. Es kann zu Sprech- und Schluckstörungen kommen und im Verlauf kann es zu einer subkortikalen Demenz kommen.

Bei der Lewy-Körperchen-Demenz steht die Demenz, wie der Name schon sagt, ganz im Vordergrund. Auch hier handelt es sich um eine subkortikale Demenz, d.h. anders als zum Beispiel bei der Alzheimer-Demenz stehen nicht Gedächtnisstörungen im Vordergrund, sondern es kommt schon früh zum Verlust der Fähigkeit, Alltagsaktivitäten noch wie gewohnt auszuführen. Typisch ist auch die frühe Beeinträchtigung von Aufmerksamkeit und Konzentrationsfähigkeit. Das Gedächtnis selbst bleibt bei diesen Patienten dagegen relativ lange erhalten. Die Ausprägung der Symptome schwankt oft im Krankheitsverlauf.

Die konkrete Diagnose kann man auch hier mit letzter Sicherheit nur post mortem histologisch stellen. Bei der PSP treten wie beim Morbus Parkinson Lewy-Körperchen auf. Diese finden sich hier aber nicht nur in der Substantia nigra, sondern auch im frontalen Kortex.

Das letzte Parkinson-plus Syndrom ist die kortikobasale Degeneration. Bei dieser steht auch die Demenz im Vordergrund. Zusätzlich kommt es noch zu Myoklonien und bei ungefähr 20 % der Patienten zum so genannten "Alien limb Phänomen", bei dem der Patient eine Gliedmaße, d.h. einen Arm oder ein Bein, nicht mehr als zum Körper zugehörig, sondern als Fremdkörper wahrnimmt.